Riflessioni su un caso di Osteite Deformante di Paget

Autori

C. Di Stanislao, D. De Berardinis, R. Gatto, G. Spacca(*)

(*) Direttore della UO di Fisioterapia e Neuroriabilitazione dell'Azienda Sanitaria Locale 04 - L'Aquila.

Professore a Contratto presso il Diploma Inter Universitario in Fisioterapia dell'Universita' de L'Aquila.

Riassunto: L'articolo esamina il caso di una donna di 64 anni, affetta da una grave osteite deformante di Paget, in fase di difficile controllo farmacologico. Il trattamento con agopuntura e fitoterapia e' risultato molto efficace.

Parole chiave: osteite deformante, malattia di Paget, agopuntura, fitoterapia.

" Cosi' la sofferenza si trasforma in verita'..."

Publius Virgilius Maro, Appendix Virgiliana, ca 50 a.C.

INTRODUZIONE

La malattia di Paget (osteite deformante) e' una grave e piuttosto rara osteopatia (descritta dal chirurgo inglese sir James Paget verso la meta' del secolo scorso), caratterizzata da profondo squilibrio funzionale delle cellule implicate nell'apposizione e nel riassorbimento del tessuto osseo (1).

Entrambi i processi di osteolisi ed osteosintesi subiscono una accellerazione ed il risultato e' un osso patologico la cui matrice si compone di trabecole orientate in modo disordinato, con un contemporaneo ispessimmento della corticale. Lo scheletro in toto diviene piu' fragile, meno resistente e tende alla deformazione (2).

Il maschio anziano e' piu' colpito della femmina e la prevalenza della patologia progredisce con l'eta' (quindi questa affezione va distinta dal Paget giovanile o iperfosfasi ereditaria, malattia autosima recessiva con deformazione ad arco delle ossa lunghe e radiologia sovrapponibile al Paget adulto).

Sembra essere presente una incidenza etnica (piu' frequente nella razza gialla e sopratutto nei giapponesi) e familiare, ma l'eziologia e' attualmente sconosciuta. Analogamente ad altre malattie si pensa ad una induzione da parte di "virus lenti" e la presenza negli osteoclasti di inclusi endonucleari a struttura capsidica a tipo paramixovirus sembra convalidare questa ipotesi (1).

L'aumento dell'attivita' osteoclastica e' testimoniata dall'incremento dell'idrossiprolinuria. Contemporaneante di e' anche incremento d'attivita' osteoblastica con aumento della fosfatasi alcalina sierica (3). Il dolore e' sempre presente, piu' o meno accentuato in rapporto alle sedi colpite.

Probabilmente e'dovuto a variazioni del flusso sanguigno nell'osso pagetico (sindrome da iperfusione), con incremento della tensione intramidollare e stiramento periostale (1-3). La malattia puo' interessare anche le articolazioni ed il tessuto nervoso per compressione estrinseca. Le gambe (nei casi conclamati) sono caratteristicamente deformate (tibia a sciabola), mentre cranio e clavicole sono aumentate di volume (con toracalgie e violente cefalee).

Frequenti sono le fratture patologiche e l'ipoacussia da deformazione degli ossicini dell'orecchio medio (ipoacusia esordita' di trasmissione). Raramente l'osso pagetico va incontro a trasformazione sarcomatosa, con insensibilita' alle terapie ed esito rapidamente fatale (2); mentre frequenti sono le complicanze sistemiche tardive (ipertensione con incremento della pressione differenziale, scompenso cardiaco a gittata elevata).

Le radiografie mostrano ispessimento della corticale, trabecole grossolane, alternanza di aree di osteolisi e di sclerosi con aspetto generale cotonoso. L'evolutivita' si basa sui livelli di idrossipolina urinaria e fosfatasi alcalina sierica. La terapia mira e sedare il dolore ed arrestare l'evolutivita' della patologia. Per il dolore si usano FANS (sopratutto derivati del piroxicam e/o chetarolac), mentre per l'evoluzione si impiegano calcitonibna e bifosfonati (1,4,5).

La calcitonina (per via intramuscolare) blocca l'attivita' osteoclastica, riduce il dolore e migliora sia i quadri ipertensiva che cardiaci. La si impiega a dosaggi elevati (25-100 Unita' MRC/die o a giorni alterni) per cicli non inferiori ai 4 mesi. I bifosfonati sono analogi del pirofosfato naturale, molto efficaci (forse addirittura superiori alla calcitonina), capici di ridurre del 10-20% (a dosaggi di 100 UI/die) il ricambio osseo. Nei casi piu' avanzati ed inveterati sono necessari atti chirurgici deconmpressivi dei tronchi nervosi), osteotomia o artrodesi (5).

CASO CLINICO

S.G., 64 anni, casalinga. Da otto anni sofferente di "osteite di Paaget" evolutiva, con deformazione delle tibie, del cranio e delle clavicole, dolori nevralgici faciali (II branca trigeminale), ipertensione media (P.A. 190/90) ed in trattamento con FANS (piroxicam-beta-ciclodestrina; nimesulide; paracetamolo; ketoprofene), betabloccanti associati a diuretici tiazidici, calcitonina (200 U MCR/die I.M.) e difosfonati (100 UI/die) a cicli di 3 mesi ciascuno.

Da un anno pirosi gastrica con reflusso acido notturno aggravante una dispnea asmatiforme ascrivibile a bronchite cronica. La gostroscopia e la ph-metria evidenziano reflusso gastroesofageo e note di erosione peptica diffusa antrale; un pasto baritato in orto-clistatismo aveva messo in luce una ernia jatale da scivolamento di grado medio. Nelle ultime settimane rush cutanei pruriginosi e diffusi (con turbe neurovagali) dopo somministrazione di calcitonina.

Sotto il profilo energetico rileviamo:

- Dolori brucianti, acuti, alla colonna ed all'estremo cefalico (viso, fronte e nuca), sopratutto notturni ed aggravati dalla concentrazione e dalla sforzo. I dolori migliorano con la pressione e si aggravano con il calore locale (vuoto di yin). Il freddo e l'umidita' aggravano i dolori (penetrazione di perversi esterni). I dolori non sono fissi, ma piu' spesso capricciosi e migranti (bizheng con penetrazione di "vento-freddo-umidita'").

- Ipertensione media legata ad un conflitto "acqua-fuoco" con eccesso di yang e vuoto di yin.

- Insonnia abituale con difficolta' di addormentamento e sonno leggero (vuoto di yin e pienezza dello yang).

- Parestesia e formicolii degli arti inferiori con sensazione di turba circolatoria non meglio precisata (turba del sangue).

- Grande emotivita' (turba del sangue).

- Polso profondo (chen), vuoto (xu), fine (xi), frequente (huo)

(patologia interna da vuoto di yin con eccesso relativo di yang).

- La lingua e' secca e disidrata (vuoto di liquidi), arrossata diffusamente (segno di calore).

- Costituzionalmente appartiene al tipo Acqua (stenica, cute scura, statura media, capelli ed occhi neri, carattere piuttosto impositivo, primario, attivo; mani regolari con dita a salsicciotto); lo shenming e' presente.

- La cute antecubitale e' arrossata (segno sfaverevole poiche' l'acqua non trattiene il fuoco secondo lo Zhen Jiu Jia Yi Jing).

- La pressione sui punti GB 25 e BL 23 causa vivo dolore (shu-mo relativi al rene).

- Si nota contrattura della muscolatura posturale posteriore, sopratutto delle regioni crurale, lombare e cervicale. Muscoli in fase ipertonica sono risultati: gemelli, quadrato dei lombi, psoas-iliaco, angolare della scapola, trapezio, occipitale. Non modificazione del tono mediante "test chinesiologico" secondo Marcelli (AKT) sui punti GB 34, BL 57, St 30, BL 32, BL 17, BL 9 (punti "grilletto" dei muscoli in generale e dei gruppi ipertonici indicati, secondo le osservazioni di Giullaume-Mach-Chieu e Talandier).

- La zona attorno al punto CV 4 e' calda alla palpazione (normalita' della yuanqi).

- La zona periombelicale e' piuttosto fredda alla palpazione (segno di turba del jing acquisito e del TR-medio; a tal proposito riferisce appettito scarso, digestione laboriosa con pesantezza post-prandiale).

- Gli ornamenti (capelli, peli, unghie, colorito, labbra) non mostrano segni particolari.

- Feci ed urine sono normali.

Si pone diagnosi di : vuoto di yin di Rene con pienezza di yang.

Inoltre si desumono segni di turba della zheng-qi da cause acquisite (il TR-medio e la coppia milza/pancreas), con penetrazione di vento-freddo-umidita' (forma "bi"). L'ipertensione e' legata all'eccesso di yang, mentre il formicolio e le parestesia agli arti inferiori possono ricondursi ad una turba del sangue (xue).

Come punti abbiamo scelto:

* GB 39 (Xuanzhong), con ago piu' moxa: punto hui dei midolli, attivo sullo yin del rene. E' molto efficace nei dolori migranti sopratutto cervicali. Come Luo di gruppo degli yang del basso impiega lo yang per far circolare lo yin (i dolori miglioravano col movimento leggero). Riduce l'eccesso di yang in alto (in moxa, secondo vari studi cinesi attuali, cura l'ipertensione).

* SP 3 (Taibai) e 4 (Gonsun), St 36 (Zusanli), CV 17 (Shangzhong) con aghi in stimolazione forte (rotatoria): questo insieme e' consigliato dai classici (Zhen jiu da cheng, enunciato 117, parte prima) nei "nove tipi di stasi". Inoltre l'attivazione (che cosi' si ottiene) del chong-mai tonifica e muove il sangue ed e' quindi utile nel caso presente. I punti Taibai e Zusanli possono rinvigorire il "jiao-medio", mentre Zusanli e Shanzhong tonificano la "zheng-qi".

I classici (Da Cheng, ed altri) considerano lo schema attivo nelle turbe dei "diaframmi" e lo studio di Patrick Tradiau sul Nei Jing Quangshi indica nel termine diaframmi tutti i passaggi e quindi, anche, le articolazioni ed i dischi intervetebrali. Importante e' anche considerare le analisi (vedi bibliografia) di D. De Berardinis sulla relazione "diaframmi" e fusione wei e ying-qi. Infine, partendo dal Sowen cap. 11, l'apertura del chongmai (con il punto chiave Gonsun) attiva il "mare dei meridiani" e consente un'azione di riequilibrio globale nel caso di gravi vuoti energetici. Ricordiamo, inoltre, che i classici indicano l'insieme di questi punti nei "nove tipi di gastralgia".

* LI 11 (Quchi): e' un punto reumatologico molto attivo nei "rebi" (reumatismi calore), assieme a Hegu e Dazhui. Nel caso presente va considerata l'ipotesi virale e quindi del "perverso latente" (fuxie) che ristagna nell'organismo (si vedano gli studi di Giullaume e Miaciocia) e sviluppa calore (che danneggia lo yin gia' carente).

Nel caso di periodi di acuzie abbiamo sostituito i punti Xuanxhong e Quchi con i punti (definiti empirici in reumatologia dai clinici cinesi attuali) Wangu (SI 4) e Gaohuang (BL 43) punti bilateralmente in stimolazione rotatoria forte. Wangu e' un punto attivo nei dolori al dorso, spalle, ginocchia, lombi. Secondo gli studi di vari AA francesi (AFA, seminari Chamfreauld coordinati da Gilles Andres) essendo in relazione col polso e' in grado di controllare le articolazioni quali "cerniere" dei contatti fra uomo e ambiente.

Essendo punto jing distale (king) di un meridiano yang, riduce il fuoco e puo' quindi sostituire Quchi nell'abbassare il calore latente. Gaohuang e' considerato punto attivo nei confronti di qualsiasi patologia dolorosa articolare, e' in grado di rinforzare l'energia ed il sangue e quindi di normalizzare il sistema sia wei che yingqi. Esistono varie segnalazioni (sulla Riv. it. di Agopuntura) del Dott. de Berardinis sull'uso in reumatologia sia sintomatica che etiopatogenetica (biao ben tong zi) di tale punto (in associazione col secondo Luo della Milza o col 12 St).

Se dopo il trattamento (ci dicono le ricerche cinesi attuali) il dolore permane o Gaohuang e' ancora dolorabile, cio' significa che l'energia antipatogena corretta (zhenqi) e' ancora in vuoto. In questo caso e' opportuno usare la tecnica dell'ago a dimora su Gaohuang per 2 settimane. La sostituzione dei punti Quchi e Xuanzhong con Wangu e Gaohuang e' avvenuta tre volte nei primi due mesi e una sola volta durante il terzo mese di terapia.

Sotto il profilo fitoterapico abbiamo consigliato:

* Liu Wei Di Huang Wan: cp. da 500 mg (fabbricazione Lao-Dan, distribuzione GMT 2000) 1 cp x 3 volte al di' a stomaco pieno (rinforzano lo yin e chiarificano il calore; hanno azione immunomodulante).

* Infuso composto da: radici di Harpagophytum procumbens g 5, scorza di Salice bianco g 5, scorza di Betula alba g 5, radici di Spiroea ulmaria g 5 X 3 volte al di' (azione antinfiammatoria ed antidolorifica per la prezenza di salicilato di metile).

Come alimentazione abbiamo consigliato cibi in grado di tonificare e rinforzare lo yin il jing ed il sangue, riducendo, al contempo, il calore. Come prodotti animali anitra, giallo d'uovo, maiale; come prodotti vegetali castagne, spinaci, pere cotte, sesamo, funghi. Due volte alla settimana venivano assunti 250 cc di "succo di grano in erba", ottenuto per spremitura a freddo e bevuto come tale al mattino. Abbiamo consigliato le cotture in acqua che esaltano lo yin ed il jing e sconsigliato le fritture e gli arrosti che avrebbero esaltato il calore. Fra gli alimenti sconsigliati il finocchio (che scalda i reni), il porro (che produce calore) ed il basilico (che puo' riscaldare).

Abbiamo anche consigliato le zucche (che riducono il calore e giovano al TR-medio), le banane (2 volte alla settimana) (che trovano valida indicazione nelle malattie da calore ed in reumatologia) e l'origano (che dissipa il calore-umidita' e combatte, secondo Valnet, i reumatismi). Abbiamo eliminato il caffe' e lo abbiamo sostituito con il the' che ha sapore dolce ed amaro e natura fresca. Fra le sue indicazioni vi sono attacchi dolorosi da vento (sopratutto nella parte alta del corpo). Abbiamo infine ridotto al minimo i cibi surgelati e precotti e la cottura a micronde che riducono fortemente il contenuto di jing.

DECORSO CLINICO

Sono state eseguite due sedute (di 30 minuti ciascuna) settimanali di agopuntura (con aghi a perdere di fabbricazione cinese a tre fili e sigari di artemisia vulgaris tenuti a distanza di 5 cm dalla cute fino alla sensazione di calore profondo diffuso).

Due volte alla settimana (in giorni diversi dalle sedute agopunturistiche) e' stata eseguita laserterapia all'infrarosso a bassa potenza (5 W) sui punti articolari e muscolari dolorosi (3-5 punti a seduta, per 1 minuto circa a punto). La paziente aveva sospeso sia i difosfonati che la calcitonina ed assumeva FANS gastroprotetti al bisogno (Naprosyn EC 500 mg cp).

All'inizio assumeva in media 1000 mg/die di naprossene al giorno e lamentava limitazione funzionale dell'articolazione scapolo-omerale destra e degli arti inferiori con uno due risvegli notturni. Dopo 4 settimane i risvegli notturni erano solo saltuari, il dolore e la limitazione funzionale ridotti del 60-70% (scala di MC Gill per algie croniche) e l'assunzione di naprossene passata a 250 mg/die. Alla fine del secondo mese la situazione osteomioarticolare era ulteriormente migliorata ed il naprossene assunto saltuariamente, in media 500 mg alla settimana.

Dopo 12 sedute (fine del terzo mese) la paziente mostrava normale motilita' scapolo-omerale, non limitazione alla deambulazione non forzata, assenza di dolore notturno, delle cefalee e delle nevralgie trigeminali. Le rari crisi iperalgiche (ogni 15 gg circa) erano controllate con ceratto transdermico a base di canfora ed flubiprofene (Trans-Act).

I livelli ematici di fosfatasi acida tartaro-resistente, fosfatasi alcalina totale e termoresistente, calciemia, calciuria, idrossiprolinuria controllati all'inizio ed alla fine della terapia, non hanno mostrato variazioni degne di nota. Gli esami mineralometrici mono e bidensionali (polso destro e vertebre dorsali) non hanno subito (controlli all'inizio, al I ed al III mese) variazioni di rilievo.

Sospesa la terapia e dopo nuovi rush diffusi da impiego I.M. di calcitonina umana, si e' passati ad un mantenimento con bifosfonati (difosfonal 100 mg/die).

Dopo un fallow-up di 3 mesi (la situazione sia morfologica, che algica, che funzionale appariva in perfetto equilibrio, mentre la gastroscopia mostrava mucasa ancora iperemica a livello del 1\3 inferiore dell'esofago, ma senza ulcerazioni gastriche. Nel corso di 90 giorni il Trans-Act era stato impiegato globalmente per solo 10 giorni.

Si e' quindi pensato di operare un trattamento biannuale con sedute ravvicinate di agopuntura e fitoterapia ricalcificante ed antiflogistica e di stabilire una terapia di fondo (ad intervalli di 3 mesi) con bifosfonati, seguendo l'evoluzione mineralometrica ed emetachimica del rimaneggiamento osseo.

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