Rev Neurol. 2001 Oct;33 Suppl 1:S24-9.

Un profilo neuropsicologico e comportamentale dell'attenzione nella sindrome X fragile.

Cornish K, Munir F, Wilding J.

Section of Developmental Psychiatry, Divisiono f Psychiatry, University of Nottingham, Jubilee Campus, Nottingham, United Kingdom.

INTRODUZIONE: La sindrome fragile di X è una causa ben riconosciuta di ritardo delle sviluppo nei maschi ed in grado inferiore nelle femmine. Lo scopo del presente studio era presentare un'analisi dettagliata del comportamento e cognitiva del nucleo dei danni dell'attenzione connessi frequentemente con la X fragile. PAZIENTI E METODI: Due studi complementari sono stati intrapresi. Lo studio 1 ha esaminato la severità e la gamma dei problemi di comportamento in un gruppo di 25 ragazzi X fragili con la X fragile comparata a cinque gruppi di controllo: un gruppo di confronto con disabilità di apprendimento (sindrome di Down -Trisomia 21) e quattro gruppi di controllo di bambini con sviluppo normale. Due scale di valutazione bene convalidate sono state usate come misure del comportamento: Lo studio 2 ha esaminato le prestazioni dei suddetti gruppi su un nuovo compito computerizzato di attenzione che ha misurato la capacità di inibire le risposte irrilevanti. RISULTATI: I risultati dallo studio 1 hanno rivelato che i bambini con X fragile erano sensibilmente più iperattivi, disattenti e impulsivi in paragone ai bambini con sindrome di Down ma non rispetto ai gruppi di controllo con scarsa attenzione. I risultati dallo studio 2 hanno rivelato che il danno principale nella X fragile era nella ripetizione dell'inibizione nelle risposte riuscite e nello spostamento dell'attenzione da un tipo di risposta ad un altra in sequenza, sia nel caso di successo che no. CONCLUSIONE: Le prove emerse sostengono l'ipotesi che il deficit fondamentale nella X fragile è nel controllo del flusso delle sequenze di input e di output. È suggerito che questo controllo richiede l'inibizione.

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