Malattia di Tics (sindrome di Gilles de la Tourette): caratteristiche cliniche di 70 pazienti.
Miranda M, Menendez P, David P, Troncoso M, Hernandez M, Chana P.
Centro Medico Liga Chilena del Parkinson, Unidad de Neurologia, Clinica Avansalud, Santiago, Chile.
BACKGROUND: La sindrome di Tourette è un disordine neurocomportamentale ereditario ad esordio infantile che si crede accada senza limitazioni geografiche. Anche se ci sono stati rapporti di questo disordine universale appena alcuni provengono dall'america latina. SCOPO: Segnalare un'esperienza preliminare con una serie di 70 pazienti e rivedere gli avanzamenti recenti su questo disordine. PAZIENTI E METODO: Abbiamo rivisto i pazienti visti nelle cliniche neurologiche dell'adulto e pediatriche a Santiago, Cile, tutti i quali hanno raggiunto i criteri diagnostici clinici per la sindrome di Tourette. RISULTATI: Settanta pazienti sono stati studiati, 54 maschi (77.1%) e 16 femmine (22.8%), la loro età media inizialmente era di 13.6 anni (gamma 2-46). L'età media dell'inizio dei sintomi era 6.4 (gamma 2-20), il periodo medio di follow-up era di 3 anni. Cinquantotto pazienti hanno mostrato tics motori semplici (ammiccamento palpebrale, smorfie facciali, scuotimento delle spalle), mentre tics distonici come spingere della testa sono stati visti in 38 pazienti, torticolli in 6 e movimenti oculari in 2. Tics motori complessi come saltare, buffoneria, tronco che si piega e agitazione della testa erano presenti in 16 soggetti. Tics vocali erano principalmente di tipo semplice: fiuto, schiarimento della gola, soffiare e fischiare. Tics vocali complessi sono stati visti in 12 pazienti, cinque casi ha manifestato palilalia, ecolalia 3 e coprolalia soltanto sei (8.5%). I tics erano di severità da lieve a moderata nella maggior parte dei pazienti. il disordine ossessivo-compulsivo è stato osservato nel 22.8% ed il disordine da deficit di di attenzione iperattività era presente nel 35.7%. Quarantacinque pazienti (64.2%) hanno avuto un parente di primo grado con tics, nove pazienti (12.8%) hanno avuto una anamnesi di famiglia di disordine ossessivo-compulsivo. L'evidenza corrente che coinvolge la disinibizione dei circuiti neuronali cortico-striato-talamico-corticali nella patogenesi di questo disordine è analizzata. CONCLUSIONE: Il nostro rapporto sostiene l'omogeneità clinica riconosciuta e la base genetica della sindrome di Tourette senza riguardo alla regione geografica ed all'origine etnica.