Cognizione, attenzione, e comportamento nella sindrome Prader-Willi.
Gross-Tsur V, Landau YE, Benarroch F, Wertman-Elad R, Shalev RS.
Neuropediatric Unit, Shaare Zedek Medical Center, Jerusalem, Israel.
gros_fam@netvision.net.il
Abbiamo studiato il profilo accademico, cognitivo e di comportamento di 18 pazienti con la sindrome di Prader-Willi. Tutti hanno avuto disabilità di apprendimento severe nell'aritmetica e nella scrittura e la maggioranza era inoltre dislessica. Il loro quoziente d'intelligenza medio in piena scala era 73.7 +/- 8.9, che era 1 deviazione standard sotto la gamma normale, mentre le loro prestazioni nei compiti esecutivi, memoria e mansioni visuospaziali hanno variato da 2.1 a 7.0 deviazione standard sotto la media prevista. I problemi di comportamento sono stati misurati usando la Child Behavior Checklist, sulla quale la maggioranza ha avuto un punteggio nella gamma patologica per i problemi sociali e di attenzione, comportamento delinquenziale ed aggressivo, problemi somatici e di pensiero. I genotipi dei bambini non hanno predetto il profilo cognitivo o del comportamento, né potrebbe il comportamento essere associato con i parametri di peso o di quoziente d'intelligenza. In breve, abbiamo trovato che i pazienti con la sindrome di Prader-Willi hanno disabilità di apprendimento profonde e deficit cognitivi, più grandi di quanto previsto per il loro quoziente d'intelligenza. I problemi di comportamento, compreso il disordine da deficit di attenzione-iperattività (ADHD), sono inoltre prevalenti ed impediscono la gestione generale di questo gruppo dei pazienti. I genotipi non erano utili nella predizione dei modelli cognitivi o del comportamento.