Neuropsychologia. 2002;40(1):7-15.

Attenzione sostenuta ed inibizione della interferenza cognitiva nella fenilchetonuria trattata:

associazioni con le concentrazioni correnti e del corso della vita della fenilalanina.

Huijbregts SC, de Sonneville LM, Licht R, van Spronsen FJ, Verkerk PH, Sergeant JA.

Department of Clinical Neuropsychology, Vrije Universiteit Amsterdam, Van der Boechorststraat 1, 1081 BT, Amsterdam, The Netherlands.

scj.huijbregts@psy.vu.nl

 

Cinquantasette pazienti di 7-14 anni, subito e continuamente curati per fenilchetonuria (PKU) e 65 di controllo abbinati hanno effettuato un compito di attenzione sostenuta. I pazienti con PKU con livelli di fenilalanina del plasma (phe) più alti di 360 micromol/l ai tempi della prova esibirono, confrontati ai controllo, più bassa velocità di elaborazione dell'informazione, una più bassa capacità di inibire l'interferenza cognitiva compito-indotta, prestazioni meno costanti ed una diminuzione più forte del livello di rendimento nel tempo. I pazienti con livelli più bassi phe simultaneo di 360 micromol/l non hanno differito dai controllo ed erano significativamente migliori dei pazienti con i livelli superiori a 360 micromol/l. Sono state trovate forti relazioni con le prestazioni al compito per i livelli di phe negli anni prima della scolarizzazione e fra i 5 e 7 anni. Queste correlazioni erano più forti di quelle fra il livello di phe e le prestazioni simultanee ai compiti. Modelli significativi di regressione multipla sono stati trovati con l'età che rappresenta la più grande proporzione della varianza del tempo e della fluttuazione di tempo e il livello di phe di corso della vita (specialmente livello di phe fra i 5 e 7 anni) rappresentare la più grande proporzione della varianza del numero relativo di errori di inibizione e relativo aumento col tempo. Livello di Phe fra le età 5 e 7 anche contribuì significativamente alla varianza del tempo e della fluttuazione di tempo. L'esito neuropsicologico era indipendente dal quoziente d'intelligenza. I risultati indicano che l'aderenza dietetica rigorosa durante questi periodi è benefica al controllo attentivo nella vita successiva. Suggeriamo che i livelli di phe non dovrebbero essere mantenuti sotto i 360 micromol/l fino approssimativamente all'età di 12 anni, quando lo sviluppo del controllo attentivo si avvicina al livello dell'adulto.