Dev Neuropsychol. 2002;22(2):481-99.

Inibizione della risposta predominante e flessibilità attentiva nel trattamento della fenilchetonuria.

Huijbregts S, de Sonneville L, Licht R, Sergeant J, van Spronsen F.

Department of Clinical Neuropsychology, Free University of Amsterdam, The Netherlands.

scj.huijbregts@psy.vu.nl

L'inibizione della risposta predominante e flessibilità attentiva è stata valutata in 58 pazienti trattati subito e curati continuativamente per fenilchetonuria (PKU) e 69 controllo, età 7 - 14 anni. E' stata usata un'operazione automatizzata che richiede ai partecipanti di trattare gli stimoli successivi secondo i vari insiemi attentivi. L'analisi del tasso di errore ha suggerito una più povera inibizione della risposta predominante nei pazienti di PKU rispetto ai controllo. Nessun'influenza della concomitante fenilalanina del plasma (phe) è stata manifestata, nè nel più giovane (età < 11 anni) nè nei partecipanti più anziani (età > o = 11 anni). L'analisi del tasso di errore ha fornito la prova ben fondata per una più povera flessibilità attentiva nei pazienti con PKU rispetto ai controllo. La differenza fra flessibilità attentiva nei controllo e nei pazienti con PKU ha potuto principalmente essere attribuita ai pazienti più giovani con PKU, con livelli concomitante di phe superiore a 360 micromol/L. I pazienti più giovani con PKU con livelli di phe inferiore a 360 micromol/L performarono allo stesso livello dei controllo di pari età. La prestazione dei pazienti con PKU era correlata fortemente con i livelli di phe nei periodi di età durante i primi 10 anni di vita, che sono caratterizzati da uno sviluppo forte della funzione esecutiva (età 2-7 ed età 9). I livelli elevati di phe durante questi periodi di età hanno potuto fare ritardare lo sviluppo di flessibilità attentiva e di controllo inibitorio. Riguardo al trattamento, le analisi nel corso della vita ed i livelli simultanei di phe sostengono il controllo dietetico rigoroso durante la prima decade di vita, dopo di che la dieta phe-limitata può distendersi. Tuttavia, basato sulla prova che lo sviluppo delle funzioni esecutive specifiche continua fino alla approssimativamente suggerire età di 12 anni, è raccomandato di mantenere i livelli di phe inferiore a 360 micromol/L durante adolescenza iniziale.